Pemfigo
Il pemfigo è una malattia autoimmune della pelle. È caratterizzato dalla formazione di bolle ed erosioni tende a comparire in età matura e va trattato adeguatamente.
Il pemfigo è una malattia autoimmune della pelle e/o delle mucose caratterizzata dalla formazione di bolle più o meno grandi che facilmente si rompono lasciando esposti gli strati più profondi dell’epidermide, col rischio di lesioni anche gravi.
Esistono diversi tipi di pemfigo, alcuni “più profondi” (con la bolla che fa più fatica a rompersi) e altri “più superficiali” in cui la parete esterna della bolla è talmente sottile da rompersi immediatamente, lasciando semplici erosioni sulla pelle, senza che la bolla sia stata identificabile.
Se il pemfigo colpisce anche le mucose (in genere bocca o genitali), la prima manifestazione del patologia può essere proprio a questo livello con erosioni fastidiose e dolorose all’interno delle guance, sulle gengive, o sul palato.
Particolarmente grave è la forma che colpisce la congiuntiva oculare, con lesioni all’interno della palpebra.
Sulla pelle, le bolle (e quindi le erosioni) compaiono in aree altrimenti apparentemente normali, e tendono a svilupparsi nelle aree più sottoposte a pressione o sfregamento (ascelle, inguine coscia), ma possono apparire dovunque e spesso nella sede di un trauma (si dice che “il segno di Nikolski è positivo”).
Le patologie autoimmuni tendono ad essere riattivate dai raggi solari. Così non è infrequente che l’esordio sia nella stagione estiva.
La malattia tende comunque a manifestarsi nel soggetto in età matura.
Si tratta di una patologia autoimmune con anticorpi diretti verso proteine strutturali che servono a tenere insieme tra loro le cellule degli strati più superficiali della pelle. In termini tecnici, le proteine verso cui sono diretti gli anticorpi si chiamano “desmogleine”, e in particolare si tratta della “desmogleina 1” nel caso del pemfigo più superficiale e della “desmogleina 3” nel caso del pemfigo più profondo.
La diagnosi deve essere fatta il prima possibile, per poter cominciare rapidamente una terapia “di attacco”. Il rischio è infatti quello che le erosioni così superficiali si infettino creando problemi gravi.
Oggi il pemfigo è una patologia con la quale si convive tranquillamente, ma che un tempo era anche in breve tempo mortale.
Oggi il trattamento si basa sulla terapia corticosteroidea (cortisone) e sull’uso di farmaci immunomodulatori e immunosoppressivi (metotrexate, azatioprina…). Un nuovo farmaco entrato a pieno titolo nel trattamento del pemfigo è il Rituximab, uno dei cosiddetti farmaci biologici, che viene utilizzato dai centri di riferimento in caso di pemfigo resistente alle altre terapie.
La nutrizione occupa un posto importante nel trattamento del pemfigo. Essa è utile sia come supporto alla riduzione del livello di infiammazione generalizzato (a cui puntano anche i farmaci utilizzati classicamente), sia per la modulazione degli effetti collaterali della patologia.
I pazienti con il pemfigo sono spesso pazienti con un ridotto potere antiossidante. Per questo l’uso di frutta e verdura fresca, di grassi buoni (omega 3 e omega 6) e di spezie specifiche (come la curcuma e la cannella) può essere un supporto gradevole nella nutrizione quotidiana.
Seguire le indicazioni di base per il benessere e l’uso di elevati livelli di proteine sane nel caso del pemfigo sono essenziali: il tessuto perso nell’erosione e il processo infiammatorio richiedono una adeguata quantità di proteine per supportare la guarigione e la ricostruzione dei tessuti.
Il controllo dei livelli infiammatori attraverso una dieta di rotazione, strutturata in base al proprio profilo alimentare personale, può altresì essere utile.
L’integrazione di minerali, vitamine e oligoelementi specifici può essere di ulteriore supporto in caso di carenza (spesso chi soffre di pemfigo è carente ad esempio di zinco, rame e vitamina D).
Proteggersi dal sole è altrettanto importante. La protezione solare alta (50+) è d’obbligo anche nei pazienti in remissione, con eventuale integrazione mirata supporto (ad esempio con Heliocare Ultra).
Il contatto con un medico è in ogni caso assolutamente essenziale, per poter agire il prima possibile sulla patologia.
Il Centro Medico SMA di Milano fornisce un supporto a tutto tondo a questi pazienti, usando il più possibile anche stile di vita e nutrizione a supporto della terapia farmacologica necessaria.
Bibliografia essenziale
- Yazdanpanah MJ et al., Serum zinc and copper status in Iranian patients with pemphigus vulgaris. Int J Dermatol. 2011 Nov;50(11):1343-6. doi: 10.1111/j.1365-4632.2011.04968.x.
- Javanbakht MH et al., Evaluation of antioxidant enzyme activity and antioxidant capacity in patients with newly diagnosed pemphigus vulgaris. Clin Exp Dermatol. 2015 Apr;40(3):313-7. doi: 10.1111/ced.12489. Epub 2015 Feb 16.
- Zarei M et al., Evaluation of Vitamin D Status in Newly Diagnosed Pemphigus Vulgaris Patients. Iran J Public Health. 2014 Nov;43(11):1544-9.
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